作者: 杜入呆 2013-12-21 10:14 [查查吧]:m.uabf.cn
地中海貧血是一種遺傳性疾病,遺傳以后難以治愈,那么地中海貧血的癥狀是怎樣的呢?能治好嗎?下面就來大概了解下。
地中海貧血介紹
地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性疾病,是人群中最常見的不完全顯性的慢性溶血性貧血病。其發(fā)病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低,壽命縮短,可以提前被人體的肝脾等破壞,導致貧血甚至發(fā)育等異常,這種疾病也就是醫(yī)學上講的溶血性貧血。
地中海貧血癥屬于一種“可防難治”的遺傳性疾病,如果能在婚前就清楚了解自己的遺傳背景,并且在產(chǎn)前做好地貧篩查和診斷,就可以有效把下一代患重型地貧的機會減至最低。
地中海貧血癥狀
地中海貧血患者在剛出生的時候也沒有什么很明顯的癥狀,表現(xiàn)的跟大部分新生兒一樣正常,根本不能發(fā)現(xiàn)輕度地中海貧血癥狀。但過了嬰兒期后就會出現(xiàn)貧血、渾身疲乏無力、渾身水腫、肝和脾腫大以及出現(xiàn)輕度的黃疸。隨著年齡的增長,會出現(xiàn)眼睛距離變寬、鼻梁變扁等面容方面的改變,還會出現(xiàn)呼吸道感染,在服用一些藥物會出現(xiàn)急性溶血加重貧血的癥狀,甚至導致溶血危象,有生命危險?! ≈囟鹊刂泻X氀幕純嚎赡軙霈F(xiàn)死胎的現(xiàn)象,或者在出生后馬上死亡。也有一些患者是由中度地中海貧血導致成重度的,只是它的癥狀比中度的更加嚴重,直至導致死亡,一般都不可能活到成年。
重度地中海貧血的患兒可能會出現(xiàn)死胎的現(xiàn)象,或者在出生后馬上死亡。也有一些患者是由中度地中海貧血導致成重度的,只是它的癥狀比中度的更加嚴重,直至導致死亡,一般都不可能活到成年。
地中海貧血能治嗎
地中海貧血主要以預防為主,輕型無癥狀可不用治療;重型地中海貧血要進行造血干細胞移植,這種方法花費大,風險較高,但如果成功可以使重度貧患者擺脫對輸血的依賴及防止進一步鐵沉著;若不進行造血干細胞移植,患者就只能依靠輸血、長期使用除鐵劑維持生命,同時配合使用除鐵劑,即便如此,長期輸血,鐵也會越來越多地沉積在肝、脾等器官內,進而引起這些器官功能衰竭而導致患者死亡。并且造血肝細胞移植也存在相當大的危險性。
有重度地中海貧血的孕婦就要特別注意了,經(jīng)檢查證實胎兒有重度地中海型貧血,最好施行人工流產(chǎn),終止懷孕。如果檢查的結果表明胎兒的基因正?;蚴菍儆谳p度的地中海型貧血,則可安心地續(xù)繼懷孕生產(chǎn)。輕型地貧無需特殊治療 中間型和重型地貧可采取輸血和去鐵治療,在平時的生活中注意休息和營養(yǎng) 積極預防感染,適當補充葉酸和維生素E。
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