維生素b6依賴綜合征的癥狀及治療
2014-11-05 16:09 [查查吧] 來源:m.uabf.cn維生素b6依賴綜合征的癥狀及治療方案如下:
維生素b6依賴綜合征的癥狀
在嬰兒期的主要癥狀為全身抽搐,其他表現(xiàn)為末梢神經(jīng)炎、皮炎及貧血等。6個月以內(nèi)的嬰兒出生后如喂養(yǎng)食物中缺乏維生素B6,可顯示神經(jīng)過敏、興奮增多及頻繁的全身性抽搐,導(dǎo)致抑郁、嗜睡、智力遲鈍、振動覺及位置覺消失。同時常有胃腸道癥狀。當(dāng)用異煙肼治療結(jié)核病時,可發(fā)生末梢神經(jīng)變性病(較多見于成人),以及皮膚和黏膜炎癥,如脂溢性及脫屑性皮炎、口腔炎、舌炎、眼炎等。
維生素B6依賴綜合征是一種先天代謝酶-犬尿氨酶的結(jié)構(gòu)及功能缺陷,其活性僅為正常的1%。維生素B6包括六種可以互相變換的吡哆醇、吡哆胺、吡哆醛和它們各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸鹽是這一組中的重要部分,在脫羧作用及氨基轉(zhuǎn)移作用中作為酶系統(tǒng)的輔酶參與體內(nèi)氨基酸、蛋白、脂類、核酸及糖原的代謝。如果缺乏可致抽搐及末梢神經(jīng)疾患。因此,維生素B6缺乏可致生化及生理方面的異常。此病患兒對維生素B6需要量為正常小兒的5~10倍。有時由于孕母在妊娠反應(yīng)期服用過大劑量維生素B6,以致嬰兒出生后仍需依賴較大量的維生素B6。
維生素b6依賴綜合征的的治療
對吡哆醇缺乏所致抽搐,肌注維生素B6即可控制,以后用食物調(diào)節(jié)即可。如系維生素B6依賴病則必需每日肌注或口服直至痊愈。對治療一些疾病所用藥物為維生素B6對抗劑時,則需用口服維生素B6。
以上就是維生素b6依賴綜合征的癥狀及治療方案!