彌漫性胸膜間皮瘤的癥狀體征
男性多見,男女比約為2∶1,2/3的病人年齡為40~70歲。大約半數的病人述有石棉接觸史。起病緩慢,臨床表現多種多樣。上皮型和混合型胸膜間皮瘤常伴有大量胸腔積液,而纖維型通常只有少量或無胸腔積液。上皮型病人似乎更多累及鎖骨上或腋下淋巴結并伸延至心包,對側胸膜和腹膜;纖維型多有遠處轉移和骨轉移。
在疾病早期,缺乏特異性癥狀,60%~90%的患者出現呼吸困難、胸痛、干咳和氣短,約10.2%病人可以有發(fā)熱及全身不舒服等癥狀,3.2%病人以關節(jié)痛為主訴癥狀。病人常有咳嗽,多為干咳,無痰或痰量很少,亦沒有痰中帶血。惡性胸膜間皮瘤病人氣短的癥狀很明顯,尤其是活動以后胸悶、氣短明顯加重,休息后癥狀緩解。呼吸困難繼發(fā)于胸腔積液,程度隨著胸腔積液和腫瘤的增大而加劇。積液早期在胸膜腔內是游離的,然后逐漸局限包裹,最后逐漸為大塊腫瘤組織替代。胸痛起初為模糊鈍痛,當腫瘤侵襲肋間神經時,疼痛局限。
中晚期50%~60%病人表現為大量胸腔積液,其中血性胸腔積液占3/4。腫瘤組織可以包裹壓迫患側肺組織,使肺復張受限。惡性胸膜間皮瘤病人如不經治療,病人體重減輕伴嚴重氣短、進行性衰竭,最后終因極度呼吸困難窒息死亡。無大量胸腔積液病人的胸痛較劇烈,逐漸加重至病人難以忍受,一般鎮(zhèn)痛劑難以緩解。疼痛常常出現于病變局部,膈肌受累及后可放射至上腹部、肩部。未詳細詢問病史和體格檢查,可能誤診為冠心病、肩周炎或膽囊炎。有些病人出現周期性低血糖和肥大性肺性骨關節(jié)病,但這些指征在良性間皮瘤較多見。
晚期患者表現為衰弱、惡病質、腹腔積液以及胸腹部畸形。臨床表現是腫瘤進行性侵襲而未受到有效控制的結果。某些病人在病晚期,可發(fā)現胸壁腫塊,其來源于間皮瘤自胸腔向外長出,也可能因胸腔穿刺后針道種植所致。
體格檢查在疾病早期大多無陽性體征,以后可發(fā)現有明顯的胸腔積液,胸部叩診呈濁音,呼吸音減低,縱隔移向健側等。病程晚期,胸膜間皮瘤生長很大,充滿整個胸膜腔時,胸腔積液卻變少,肺容量減小,病側胸壁塌陷,肋間隙變窄,縱隔被牽拉移向患側。在一些病例也可以出現腹部膨隆。這項臨床發(fā)現可能說明腫瘤經膈肌侵襲腹腔,在外科意義上講,意味著不能切除。一旦出現經膈肌侵襲,30%的患者可以出現腸梗阻。
病人除了胸部體征外,可有瘤伴綜合征,雖然較少見,但也可以出現在間皮瘤患者,如:肺性骨關節(jié)病、杵狀指(趾)、抗利尿激素的異常分泌綜合征(SIADH)、自體免疫性溶血性貧血、高凝狀態(tài)、高鈣血癥、低血糖及周身淋巴結轉移。
根據患者病史中可以有石棉接觸史。體檢發(fā)現呼吸音減弱及叩診濁音提示胸腔積液或腫瘤生長。在晚期,觀察并觸診胸壁,尤其是肋間,可以發(fā)現腫瘤膨出,提示腫瘤侵襲胸壁。結合實驗室檢查和胸部CT檢查可判斷胸膜鈣化或骨結構有否破壞。應考慮惡性胸膜間皮瘤之可能。但為了確診,仍需進一步通過胸腔積液檢查和胸膜活檢加以確定。目前應用的電視胸腔鏡技術的活檢診斷率可達100%,手術危險性及死亡率均較低,可以替代開胸探查活檢術。
2021-07-26
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