地中海貧血是怎么引起的?地中海貧血的病因有哪些?地中海貧血是先天性的還是后天性的?下面就讓我們一起來看看吧!

地中海貧血

　　地中海貧血又稱海洋性貧血，是一組遺傳性溶血性貧血疾病。由于遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導(dǎo)致的貧血或病理狀態(tài)。緣于基因缺陷的復(fù)雜性與多樣性，使缺乏的珠蛋白鏈類型、數(shù)量及臨床癥狀變異性較大。根據(jù)所缺乏的珠蛋白鏈種類及缺乏程度予以命名和分類。

　　本病廣泛分布于世界許多地區(qū)，東南亞即為高發(fā)區(qū)之一。我國廣東、廣西、四川多見，長江以南各省區(qū)有散發(fā)病例，北方則少見。

地中海貧血是怎么引起的

　　1、遺傳

　　地中海性貧血是遺傳疾病，屬于隱性遺傳病，一旦父母一方或者雙方，染色體出現(xiàn)異常，即染色體合成血紅蛋白、珠蛋白，就會(huì)造成遺傳性的貧血。

　　因此夫妻在孕前可進(jìn)行地貧的排查，對(duì)于確診有地中海貧血的孕婦來說，建議在孕早期對(duì)胎兒進(jìn)行相關(guān)基因檢測，輕型地貧可以正常生育，重型則要考慮引產(chǎn)。

地中海貧血是怎么引起的 地中海貧血的病因（攝圖網(wǎng)）

　　2、珠蛋白異常

　　珠蛋白的異常導(dǎo)致正常紅細(xì)胞和貧血的產(chǎn)生。血紅蛋白異常的紅細(xì)胞在脾臟中一個(gè)接一個(gè)地被破壞。脾臟中紅細(xì)胞的破壞稱為血管外溶血。有特征性的紅細(xì)胞稱為靶紅細(xì)胞。

　　血紅蛋白通過將血紅素(鐵絡(luò)合物)添加到四聚體(四聚體)中而獲得，其中兩個(gè)α鏈珠蛋白分子和兩個(gè)作為多肽鏈的 β鏈珠蛋白分子連接。由于編碼構(gòu)成血紅蛋白的α鏈或β鏈的基因異常而無法成功產(chǎn)生蛋白質(zhì)。地中海貧血根據(jù)不能產(chǎn)生哪種α珠蛋白/β珠蛋白鏈進(jìn)行分類。

　　α地中海貧血 ：無法正常生成α鏈。大多數(shù)α珠蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血)(簡稱α地貧)是由于α珠蛋白基因的缺失所致，少數(shù)由基因點(diǎn)突變造成。白基因的缺失所致，少數(shù)由基因點(diǎn)突變造成。它常見于非洲人。

　　β地中海貧血 ：當(dāng)β鏈不能正常產(chǎn)生時(shí)。β珠蛋白生成障礙性貧血(簡稱β地貧)的發(fā)生的分子病理相當(dāng)復(fù)雜，已知有100種以上的β基因突變，主要是由于基因的點(diǎn)突變，少數(shù)為基因缺失。許多在地中海東部國家和東南亞發(fā)現(xiàn)。據(jù)說希臘地中海貧血攜帶者覆蓋了7.5%的人口。

地中海貧血是先天性的還是后天性的

　　地中海性貧血是遺傳病，臨床上出現(xiàn)的地中海性貧血，主要是遺傳因素引起的，小部分患者是后天形成的，主要是由于遺傳基因突變引起的。

　　以上就是關(guān)于地中海貧血是怎么引起的 地中海貧血的病因的詳細(xì)信息，希望能幫助到您。

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