性早熟是兒科內(nèi)分泌系統(tǒng)的常見發(fā)育異常,是指女童在8歲前,男童在9歲前呈現(xiàn)第二性征發(fā)育的異常性疾病。那么兒童性早熟癥狀有哪些呢?讓我們一起來看看吧。
病因
1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性病變。
2.外周性性早熟轉(zhuǎn)化而來。
3.特發(fā)性CPP(ICPP)無器質(zhì)性病變。女性患兒80%~90%為ICPP;男性患兒則相反,80%以上是器質(zhì)性的。據(jù)推測,這部分性早熟病兒與環(huán)境內(nèi)分泌干擾物的刺激有很大關(guān)系。
兒童性早熟癥狀
女性表現(xiàn)有乳房發(fā)育、小陰唇變大、陰道黏膜細(xì)胞的雌激素依賴性改變、子宮、卵巢增大,陰毛出現(xiàn),月經(jīng)初潮。男性表現(xiàn)為睪丸和陰莖增大、陰毛出現(xiàn),肌肉發(fā)達,聲音變粗。男女性均有生長加速,骨成熟加速,最終可導(dǎo)致終身高低于靶身高。在伴有顱內(nèi)腫瘤等中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變時,可有頭痛、嘔吐、視力改變或其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征。
兒童性早熟怎么辦?
1.藥物治療
CPP的治療目的是以改善患兒的成年期身高為核心,還應(yīng)注意防止早熟和早初潮帶來的心理問題。一般應(yīng)用GnRH類似物(GnRHa)治療CPP。國內(nèi)目前可供兒童使用的緩釋型GnRHa制劑有曲普瑞林和醋酸亮丙瑞林。
GnRHa能有效抑制LH分泌,使性腺暫停發(fā)育、性激素分泌回至青春前期狀態(tài),從而延緩骨骺的增長和融合,盡可能達到延長生長年限、改善最終成年期身高的目的。
(1)GnRHa的應(yīng)用指征 1)為達改善成年期終身高目的 適用指征為生長潛能明顯受損和同時還有剩余生長潛能的患兒,即骨齡明顯超前而骺端尚未開始融合者,具體建議如下:①骨齡≥年齡2歲;女童≤11.5歲,男童≤12.5歲。②預(yù)測成年期身高女童<150 cm,男童年齡>1,骨齡/身高年齡>l,或以骨齡判斷的身高SDS年齡增長>1。2)慎用的指征 改善成年身高的療效差,有以下情況時應(yīng)酌情慎用:①開始治療時骨齡女童>11.5歲,男童>12.5歲。②遺傳靶身高低于正常參考值2個標(biāo)準(zhǔn)差者,應(yīng)考慮其他導(dǎo)致矮身材原因。3)不宜應(yīng)用的指征 有以下情況者單獨應(yīng)用GnRHa治療對改善成年期身高效果不顯著:①骨齡女童≥12.5歲,男童≥13.5歲;②女童初潮后或男童遺精后1年。4)不需應(yīng)用的指征 ①性成熟進程緩慢(骨齡進展不超越年齡進展)者對成年期身高影響不大時,不需要治療。②骨齡雖提前,但身高生長速度快,使身高年齡大于骨齡,預(yù)測成年期身高不受損。然而,由于青春成熟進程是動態(tài)的.對每個個體的判斷也應(yīng)是動態(tài)的,一旦CPP診斷確立,對初評認(rèn)為暫時不需治療者均需定期復(fù)查其身高和骨齡變化,定期再評估治療的必要性,按需制定治療方案。
(2)GnRHa應(yīng)用方法 1)劑量 首劑80~100μg/kg,2周后加強1次,以后每4周1次(不超過5周),劑量60~80μg /kg,劑量需個體化,根據(jù)性腺軸功能抑制情況(包括性征、性激素水平和骨齡進展),抑制差者可參照首劑量。為確切了解骨齡進展的情況,臨床醫(yī)師應(yīng)親自對治療前后的骨齡進行評定和對比,不宜僅憑放射科的報告作出判斷。2)治療中的監(jiān)測 治療過程中每2~3個月檢查第二性征以及測量身高;首劑3個月末復(fù)查GnRH激發(fā)試驗,如LH激發(fā)值在青春前期值則表示劑量合適;此后,對女童只需定期復(fù)查基礎(chǔ)血清雌二醇(E:)濃度或陰道涂片(成熟指數(shù)),男童則復(fù)查血清睪酮基礎(chǔ)水平以判斷性腺軸功能的抑制狀況。每6~12個月復(fù)查骨齡1次,女童同時復(fù)查子宮、卵巢B超。3)療程 為改善成年期身高,GnRHa的療程一般至少需要2年,女童在骨齡12.0~12.5歲時宜停止治療,此時如延長療程常難以繼續(xù)改善成年期身高。對年齡較小即開始治療者,如其年齡已追趕上骨齡,且骨齡已達正常青春期啟動年齡(≥8歲),預(yù)測身高可達到遺傳靶身高時可以停藥,使其性腺軸功能重新啟動,應(yīng)定期追蹤。
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