什么是血友???血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向,重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。那么,血友病的癥狀有哪些?
分類
1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏癥,也稱AGH缺乏癥,是一種性聯(lián)隱性遺傳疾病,女性傳遞,男性發(fā)病。
2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏癥,又稱PTC缺乏癥、凝血活酶成分缺乏癥,亦為性聯(lián)隱性遺傳,其發(fā)病數(shù)量較血友病A少。但本型中有出血癥狀的女性傳遞者比血友病A多見。
3.血友病C(血友病丙),即IXa因子缺乏癥,又稱PTA缺乏癥、凝血活酶前質(zhì)缺乏癥。為常染色體不完全隱性遺傳,男女均可患病,是一種罕見的血友病。
15~20/10萬男孩中有發(fā)病,此發(fā)病率在所調(diào)查的不同的種族和地域之間沒有差異。發(fā)病率以血友病A最多占85%,血友病B占15%,血友病C較少見。
血友病的癥狀有哪些?
(一)血熱熾感主癥:起病急,可因外傷、拔牙、小手術(shù)等原因?qū)е鲁鲅恢?,色鮮紅,常以關(guān)節(jié)腫痛,行走困難為主。伴口干口渴、發(fā)熱、溲黃便秘、煩躁易怒、夜寐不安、舌紅苔黃、脈弦數(shù)。
(二)腎精不足主癥:出血量較多色鮮紅,可伴有肌衄、齒衄、鼻衄以及關(guān)節(jié)腫痛。腰膝酸軟、耳鳴、頭暈、口干咽燥、手足心熱、潮熱盜汗、舌紅少苔、脈沉細數(shù)。
(三)氣血虧虛主癥:病程長,反復(fù)出血,血色淡,面色蒼白,頭暈乏力,神疲倦怠,氣短、心悸、納差、舌質(zhì)淡、脈細弱。
(四)瘀血阻絡(luò)主癥:碰撞或用力負重過度后局部初起紅腫疼痛,活動障礙,繼而紫暗腫脹,日久會導(dǎo)致肢體的癱瘓、手足不溫、舌質(zhì)紫暗、脈細澀。
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