卡波西肉瘤又稱Kaposi肉瘤(KS)是一種具有局部侵襲性的內(nèi)皮細(xì)胞腫瘤，典型病變表現(xiàn)為皮膚多發(fā)性斑點(diǎn)狀、斑塊狀或結(jié)節(jié)狀病損，也可累及黏膜、淋巴結(jié)和內(nèi)臟器官。那么卡波西肉瘤癥狀有哪些呢?讓我們一起來(lái)看看吧。

　　病因

　　1994年Chang等發(fā)現(xiàn)了人們長(zhǎng)期以來(lái)尋找的KS感染因子，并將其命名為KS相關(guān)性皰疹病毒或人類皰疹病毒HHV-8。此病毒見于所有流行病學(xué)-臨床類型的KS細(xì)胞中。本病是HHV-8和其他免疫性、遺傳性和環(huán)境因素之間復(fù)雜相互作用的結(jié)果。

　　卡波西肉瘤癥狀

　　KS最典型的發(fā)病部位是皮膚。病變過程中或起始時(shí)也可累及黏膜、淋巴結(jié)和內(nèi)臟器官，有時(shí)不累及皮膚。

　　經(jīng)典型KS特征是出現(xiàn)紫色、紅藍(lán)色或深棕色斑丘疹、斑塊和結(jié)節(jié)，也可形成潰瘍。尤其常見于肢體末端，可伴有淋巴水腫。此病一般為惰性，淋巴結(jié)和內(nèi)臟不常受累?？砂橛性煅?xì)胞性惡性病變。

　　地方性KS可有皮膚病變，病程較長(zhǎng)。淋巴腺病型是地方性KS的一個(gè)亞型，見于非洲兒童，進(jìn)展快速，具有高度致命性。

　　醫(yī)源性KS相對(duì)常見。發(fā)生在實(shí)性器官移植或免疫抑制治療之后數(shù)月或數(shù)年。

　　AIDS相關(guān)性KS為侵襲性最強(qiáng)的KS。皮膚病損最常見于面部、生殖器和下肢。常見口腔黏膜、淋巴結(jié)、胃腸道和肺受累。

　　相關(guān)檢查

　　1.大體檢查

　　皮膚病變(斑點(diǎn)、斑塊、結(jié)節(jié))的直徑從很小至數(shù)厘米。黏膜、軟組織、淋巴結(jié)和內(nèi)臟器官病變表現(xiàn)為大小不等的出血性結(jié)節(jié)，可互相融合。

　　2.組織病理學(xué)

　　KS的4種不同流行病學(xué)-臨床類型在顯微鏡下沒有區(qū)別。早期皮膚病損沒有特征性，表現(xiàn)為輕微血管增生。

　　斑點(diǎn)期血管數(shù)量增加，形狀不規(guī)則，可將真皮上部網(wǎng)狀層的膠原纖維分隔開。血管走行方向一般和表皮平行，增生的部位經(jīng)常在血管周圍和附屬器周圍。病變中混雜有少量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。常見紅細(xì)胞位于血管外和血管周圍含鐵血黃素沉積。

　　斑塊期所有斑點(diǎn)期病變進(jìn)一步加重。血管增生更加彌漫，血管腔隙的輪廓呈鋸齒狀，炎細(xì)胞浸潤(rùn)更加明顯，有大量血管外紅細(xì)胞和含鐵血黃素。?？砂l(fā)現(xiàn)玻璃樣小球。

　　結(jié)節(jié)期交叉排列的只有輕度異型性的梭形細(xì)胞束形成界限清楚的結(jié)節(jié)，以及大量含有紅細(xì)胞的裂隙狀腔隙。病變外周部分有擴(kuò)張的血管。許多梭形細(xì)胞有分裂活性。梭形細(xì)胞內(nèi)外存在玻璃樣小球。

　　淋巴結(jié)內(nèi)病變可為單灶性或多灶性，可完全被腫瘤組織取代。內(nèi)臟器官病變因受累器官的結(jié)構(gòu)而異，沿血管、支氣管、肝臟門脈等結(jié)構(gòu)擴(kuò)散，而后累及周圍器官實(shí)質(zhì)。

　　3.免疫表型

　　形成良好血管的內(nèi)皮細(xì)胞一般血管標(biāo)記物陽(yáng)性，梭形細(xì)胞CD34持續(xù)性陽(yáng)性、CD31常陽(yáng)性，而VIII因子陰性。HHV8陽(yáng)性，F(xiàn)LI1幾乎100%表達(dá)。

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