系統(tǒng)性紅斑狼瘡癥狀
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,簡(jiǎn)稱(chēng):SLE)是一種累及皮膚、血液、骨、關(guān)節(jié)、肝、腎、心、腦等多臟器損害的嚴(yán)重的結(jié)締組織疾病,發(fā)病機(jī)理主要是由于免疫復(fù)合物形成。確切病因不明。病情呈反復(fù)發(fā)作與緩解交替過(guò)程。因其常累及多個(gè)臟器、系統(tǒng),表現(xiàn)出多種并發(fā)癥。
全身癥狀
起病可急可緩,多數(shù)早期表現(xiàn)為非特異的全身癥狀,如發(fā)熱,尤以低熱常見(jiàn),全身不適,乏力,體重減輕等。病情常緩重交替出現(xiàn)。感染、日曬、制劑、精神創(chuàng)傷、手術(shù)等均可誘發(fā)或加重。
皮膚和粘膜
皮疹常見(jiàn),約40%患者有面部典型紅斑稱(chēng)為蝶形紅斑。急性期有水腫、色鮮紅,略有毛細(xì)血管擴(kuò)張及磷片狀脫屑,嚴(yán)重者出現(xiàn)水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著。手掌大小魚(yú)際、指端及指(趾)甲周紅斑,身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現(xiàn)各種皮膚損害者約占總患病數(shù)的80%,毛發(fā)易斷裂,可有斑禿。15-20%患者有雷諾現(xiàn)象。口腔粘膜出現(xiàn)水泡、潰瘍、約占12%。少數(shù)患者病程中發(fā)生帶狀皰疹。
關(guān)節(jié)、肌肉
約90%以上患者有關(guān)節(jié)腫痛,且往往是就診的首發(fā)癥狀,最易受累的是手近端指間關(guān)節(jié),膝、足、髁、腕關(guān)節(jié)均可累及。關(guān)節(jié)腫痛多呈對(duì)稱(chēng)性。約半數(shù)患者有晨僵。X線檢查常無(wú)明顯改變,僅少數(shù)患者有關(guān)節(jié)畸形。肌肉酸痛、無(wú)力是常見(jiàn)癥狀。
腎臟
約50%患者有腎臟疾病臨床表現(xiàn),如蛋白尿、血尿、管型尿、白細(xì)胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等,電鏡和免疫熒光檢查幾乎100%有腎臟病理學(xué)異常,依病理特點(diǎn)將狼瘡腎炎分為:局灶增殖型(輕型)(FPLN),彌漫增殖型(嚴(yán)重型)(DPLN),膜型(MLN),系膜型(微小變型)(MesLN)。各型的臨床、轉(zhuǎn)化、惡化、緩解、預(yù)后及死亡率各不相同(詳見(jiàn)參考資料3)。
胃腸道
一部分病人可表現(xiàn)為胃腸道癥狀,如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性腸梗阻等,這是由于胃腸道的血管炎所致,如腸系膜血管炎。腸系膜血管的動(dòng)、靜脈伴行,支配胃腸營(yíng)養(yǎng)和功能,如發(fā)生病變,則所支配的部位產(chǎn)生相應(yīng)癥狀,嚴(yán)重時(shí)累及生命。腸系膜血管炎可以導(dǎo)致胃腸道粘膜潰瘍、小腸和結(jié)腸水腫、梗阻、出血、腹水等,出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹瀉、便血和黑糞、麻痹性腸梗阻等臨床表現(xiàn)。如不及時(shí)診斷、治療,可致腸壞死、穿孔,造成嚴(yán)重后果。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者廣泛分布于世界各地,地區(qū)差別較大。據(jù)估算,我國(guó)大約有100萬(wàn)患者,并呈逐年增加趨勢(shì),多發(fā)于生育年齡女性。
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