早衰癥(兒童早老癥)屬遺傳病，身體衰老的過程較正?？?至10倍，患者樣貌像老人 ，器官亦很快衰退，造成生理機(jī)能下降，那么早衰癥的癥狀有哪些呢?讓我們一起來看看吧。

　　疾病簡介

　　早衰癥全稱早年衰老綜合癥又稱兒童早老癥，屬遺傳病，Hutchinson于1886年首先報告。

　　雖然本病為一種先天遺傳性疾病，但還不能確定是常染色體隱性還是顯性遺傳。本病為一綜合征，特點(diǎn)為發(fā)育延遲，至嬰兒時期就發(fā)生進(jìn)行性老年性退行性改變?；颊呱眢w的老化過程十分快速。而罹患此病孩童的年齡很少超過13歲，大約每八百萬個新生兒之中就有一位患有此疾。

　　此病癥最嚴(yán)重的一種就是何奇森-吉爾福德兒童早衰癥，這是由喬納森·何奇森博士和黑斯廷斯·吉爾福德博士共同發(fā)現(xiàn)的。何奇森博士于1886年首次描述了這種病癥，吉爾福德博士于1904年發(fā)現(xiàn)這一病癥。

　　患者作為一名新生兒，出生時通常都很正常。然而，一年之內(nèi)，他們的成長速度減緩，不久之后，他們個子比其它正常孩子要矮，體重要輕。雖然具備正常的智力，但頭發(fā)斑禿、皮膚褶皺而松弛、牙齒脫落，鼻子扁縮，臉與下巴偏小，與腦袋大小極不相稱，眼睛凹陷，在面頰和手臂的皮膚上分布著若隱若現(xiàn)的老年斑，整個的像一位80歲的老人。

　　他們還患有老年人才有的多種老年疾病，如關(guān)節(jié)僵硬、髖部脫臼和嚴(yán)重的心臟血管疾病。然而，與正常老年人有關(guān)的其它疾病如白內(nèi)障和骨關(guān)節(jié)炎，在兒童早衰癥患者身上就沒有出現(xiàn)。

　　早衰癥的癥狀

　　早衰癥的早期癥狀包括了發(fā)育遲緩、局部性硬皮病癥狀。當(dāng)患者過了幼年期之后，其他的癥狀會變的更明顯。

　　獨(dú)特外觀：身材矮小，體重下降且和身高不成比例，性發(fā)育不成熟。皮下脂肪組織減少。 頭和面不成比例，頭部所占面積相對較大，而面部相對較小。下頜比正常人小。頭皮靜脈明顯，脫發(fā)呈普遍性。眼呈鳥眼樣外形，牙齒發(fā)育延遲，胸呈梨形，鎖骨短而發(fā)育不良，姿勢呈騎馬形，兩腳分開的寬度大，走路時拖著兩腳，髖外翻。大拇指細(xì)，關(guān)節(jié)永久性強(qiáng)直 最有特征性的臨床表現(xiàn)為皮膚變薄、緊張、干燥、皺折。

　　許多部位可見棕色點(diǎn)狀色素沉著。下腹部、大腿和臀部的皮膚呈硬皮病樣表現(xiàn)。這些部位的淺表靜脈明顯，出汗減少。眉毛和睫毛缺如，前囟門凸起。鼻尖呈鉤狀像鳥喙。面中部和鼻唇部輕度雷諾現(xiàn)象，唇薄，耳尖突起而耳垂小，指甲營養(yǎng)不良。這種患兒在嬰兒期常常是正常的，或僅有硬皮病樣癥狀。面中部青紫和鉤狀鼻常提示有本病的可能性。到1歲左右癥狀愈來愈明顯，直到第二年呈現(xiàn)各種特征性表現(xiàn)。本病患者一般無甲狀腺、甲狀旁腺、垂體和腎上腺方面的異常。但基礎(chǔ)代謝率增加，血脂不正常。

　　這種患兒在嬰兒期常常是正常的，或僅有硬皮病樣癥狀。面中部青紫和鉤狀鼻常提示有本病的可能性。到1歲左右癥狀愈來愈明顯，直到第二年呈現(xiàn)各種特征性表現(xiàn)。本病患者一般無甲狀腺、甲狀旁腺、垂體和腎上腺方面的異常。但基礎(chǔ)代謝率增加，血脂不正常。早老癥患者可發(fā)生動脈粥樣硬化。由于心血管和腦血管的病變常早年夭折。“動脈硬化”是早衰癥患者常見的癥狀。在早衰癥患者中，高血脂的問題是由于低密度脂蛋白增加及血中膽固醇增加所造成的。而動脈硬化的問題在每個早老癥患者身上皆可看見。根據(jù)此臨床發(fā)現(xiàn)，科學(xué)家推測和脂肪酸運(yùn)輸及氧化相關(guān)的基因表現(xiàn)亦可能為導(dǎo)致早衰癥的可能原因之一。

　　治療方案

　　早衰癥的療法目前沒有一項(xiàng)被證實(shí)是有效的。大部分的治療集中在減少并發(fā)癥，例如冠狀動脈繞道手術(shù)或低劑量阿司匹林。患者也可能受惠于高熱量飲食療法。

　　生長激素療法(Growth hormone treatment)也曾被嘗試。

　　菌綠烯醇轉(zhuǎn)移脢抑制劑(Farnesyltransferase inhibitor，一種抗癌藥物)曾被提議用于治療，但其使用目前大部分僅限于動物實(shí)驗(yàn)。其中一個使用該類抑制劑Lonafarnib的第二期臨床試驗(yàn)于2007五月開始執(zhí)行。

　　如有內(nèi)分泌功能低下，應(yīng)作相應(yīng)的補(bǔ)充性治療;血脂高及動脈粥樣硬化表現(xiàn)者，應(yīng)限制食物中的脂肪量，適當(dāng)給予抗粥樣硬化的藥物。皮膚干燥變硬者可內(nèi)服煙酸、維生素E、維生素B族，口服丹參片或靜脈注射丹參液。有些發(fā)育畸形，可用外科手術(shù)進(jìn)行矯正?？傊静∫詫ΠY處理為主，沒有特效治療方法。

　　以上就是關(guān)于什么是早衰癥的相關(guān)資料，希望能夠幫助到你。