什么是血友???血友病有什么癥狀?血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,下面來簡單了解一下血友病的相關知識。
什么是血友病
血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病。
血友病很少見。最常見的血友病叫做血友病A。這是指病人缺乏足夠的凝血因子VIII(8);另一種不那么常見的叫做血友病B,這種病人缺乏足夠的凝血因子IX(9)。對血友病A和血友病B來說,結果都是一樣,也就是病人出血的時間要比正常人長。
血友病有什么癥狀
血友病最主要的表現是出血,尤其是外傷、手術、甚至是磕碰后出血不止,但有很多情況下會出現沒有任何誘因的、自發(fā)性的出血,如牙齦滲血、關節(jié)紅腫等。
這種自發(fā)性的出血出現在經?;顒拥牟课唬缂∪?、關節(jié)等。如果肌肉反復出血,可影響周圍的血管和神經,甚至導致肌肉萎縮和窒息;如果關節(jié)腔反復出血,可引發(fā)血友病性關節(jié)炎導致殘疾。
血友病如何治療
1、一般止血治療:如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。對于嚴重的出血導致的關節(jié)及肌肉血腫,可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。
2、藥物治療:療效低于凝血因子替代治療,如使用:去氨加壓素、達那唑以及糖皮質激素改善血管通透性等。
3、家庭治療:家庭治療最初應在專業(yè)醫(yī)師的指導下進行。除傳授注射技術外,還包括血液病學、矯形外科、精神、心理學以及艾滋病、病毒性肝炎的預防知識等。
4、外科治療:有關節(jié)出血者應在替代治療的同時,進行固定及理療等處理。對反復關節(jié)出血而致關節(jié)強直及畸形的患者,可在補充足量凝血因子的前提下,行關節(jié)成型或人工關節(jié)置換術。
5、其他治療:如通過不同的基因療法,使患者體內表達足量的凝血因子等,目前這些方法尚處于臨床試驗階段,還沒有完全用于臨床。
上面給大家介紹了什么是血友病,相信大家已經清楚了吧!
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