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尿崩癥是由什么原因引起的

  尿崩癥是由什么原因引起的

  病因和發(fā)病機(jī)制

  1. 中樞性尿崩癥

  中樞性尿崩癥是由于各種原因?qū)е碌腁DH合成和釋放減少,造成尿液濃縮障礙,表現(xiàn)為多飲、多尿、大量低滲尿,血漿ADH水平降低,應(yīng)用外源性ADH有效。引起中樞性尿崩癥的因素有多種,約30%的病人為原發(fā)性尿崩癥(原因不明或特發(fā)性),25%與腦部、垂體、下丘腦部位的腫瘤有關(guān)(包括良、惡性腫瘤),16%繼發(fā)于腦部創(chuàng)傷,20%發(fā)生于顱部術(shù)后。

  引起尿崩癥的原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤常常是顱咽管瘤和松果體瘤;最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移瘤是肺癌和乳腺癌。另外,組織細(xì)胞病,如嗜酸性肉芽腫、韓-雪-柯病、腦炎或腦膜炎,肉芽腫性疾病(如結(jié)節(jié)病、Wegener肉芽腫),淋巴細(xì)胞性垂體炎,腦室內(nèi)出血均可引起中樞性尿崩癥。罕見(jiàn)的遺傳性中樞性尿崩癥呈常染色體顯性遺傳?;蜓芯堪l(fā)現(xiàn)了幾種ADH-神經(jīng)垂體素基因突變。ADH和垂體后葉素有同一個(gè)基因編碼。[1-2]

  2. 腎性尿崩癥

  腎性尿崩癥的常見(jiàn)原因

  腎性尿崩癥與中樞性尿崩癥相比,均有多尿、低滲尿的特點(diǎn),但對(duì)外源性adh缺乏反應(yīng),血漿ADH水平正?;蛏?。常見(jiàn)病因見(jiàn)圖1。

  中樞性尿崩癥癥狀的嚴(yán)重程度取決于引起ADH合成與分泌受損的部位和程度。視上核、室旁核內(nèi)大細(xì)胞神經(jīng)原消失90%以上時(shí),才會(huì)出現(xiàn)尿崩癥癥狀,因此,臨床癥狀可輕重不等。其表現(xiàn)可為亞臨床尿崩癥、部分性中樞性尿崩癥和完全性中樞性尿崩癥。各種類型的頭顱外傷均可導(dǎo)致外傷后中樞性尿崩癥: 急性期的尿崩癥是由于對(duì)垂體后葉的直接損傷, 延遲性的尿崩癥是由于垂體柄的離斷(儲(chǔ)存在垂體后葉的ADH可維持一段時(shí)間),外科手術(shù)導(dǎo)致的尿崩癥通常在術(shù)后1-6天出現(xiàn),幾天后消失。經(jīng)過(guò)1-5天的間歇期后,尿崩癥癥狀永久消失或轉(zhuǎn)為慢性。

  在ADH生成和釋放的任何一個(gè)環(huán)節(jié)發(fā)生功能障礙均可導(dǎo)致發(fā)病。通過(guò)比較正常飲水、水負(fù)荷、禁水情況下血漿和尿液滲透壓的變化,可以將中樞性尿崩癥癥歸納為四型:1型:禁水時(shí)血漿滲透壓明顯增高時(shí),而尿滲透壓很少升高 ,注射高滲鹽水時(shí)沒(méi)有ADH釋放,這種類型確實(shí)存在ADH缺乏。2型:禁水時(shí)尿滲透壓突然升高,但在注射高滲鹽水時(shí),沒(méi)有滲透壓閥值。這些病人缺乏滲透壓感受機(jī)制,僅在嚴(yán)重脫水導(dǎo)致低血容量時(shí)才能夠刺激ADH釋放。3型:隨著血漿滲透壓上升,尿滲透壓略有升高。這些病人ADH釋放閥值升高,但仍有緩慢的ADH釋放機(jī)制,或者說(shuō)滲透壓感受器敏感性降低。4型:血和尿滲透壓曲線均移向正常的右側(cè),這種患者在血漿滲透壓正常時(shí)即開(kāi)始釋放ADH,但釋放量低于正常。2-4型患者對(duì)惡心、煙堿、乙酰膽堿、氯磺丙脲、安妥名有很好的抗利尿作用。提示ADH的合成和儲(chǔ)存是存在的,僅在適當(dāng)?shù)拇碳は虏裴尫拧T跇O少數(shù)情況下,2-4型患者可表現(xiàn)為無(wú)癥狀的高鈉血癥,而尿崩癥卻很輕微,甚至缺乏尿崩癥的依據(jù)。[3-4]

  3. 原發(fā)性煩渴

  (1)多飲性腎性尿崩癥

  患有多飲性腎性尿崩癥的患者體液滲透壓對(duì)ADH釋放的閾值是正常的,但是口渴的閾值低于ADH釋放的閾值。這樣由于低滲透壓不能夠足以刺激ADH的釋放,所以患者表現(xiàn)為持續(xù)性的低滲透壓尿。

  (2)精神性多飲

  精神性多飲常見(jiàn)于患有精神性或神經(jīng)性疾病的患者。與多飲性尿崩癥的患者不同,這些患者通常不伴有口渴閾值的改變。其多飲多尿的癥狀是由于同時(shí)患有身心疾病所致。

  臨床表現(xiàn)

  中樞性尿崩癥可見(jiàn)于任何年齡,通常在兒童期或成年早期發(fā)病,男性較女性多見(jiàn)。一般起病日期明確。大多數(shù)病人均有多飲、煩渴、多尿。夜尿顯著增多。一般尿量常大于4L/d,最多有達(dá)到18L/d者。尿比重比較固定,呈持續(xù)低比重尿,尿比重小于1.006,部分性尿崩癥在嚴(yán)重脫水時(shí)可以達(dá)到1.010??诳食:車?yán)重。一般尿崩癥患者喜冷飲。遺傳性尿崩癥者常于幼年起病,因渴覺(jué)中樞發(fā)育不全,可引起嚴(yán)重脫水和高鈉血癥,常危及生命。腫瘤和顱腦外傷及手術(shù)累及渴覺(jué)中樞時(shí),除了定位癥狀外,也可出現(xiàn)高鈉血癥。嚴(yán)重高鈉血癥表現(xiàn)為譫妄、痙攣、嘔吐等。當(dāng)尿崩癥合并腺垂體功能不全時(shí),尿崩癥癥狀會(huì)減輕,糖(鹽)皮質(zhì)激素替代治療后癥狀再現(xiàn)或加重。

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