尿崩癥是由什么原因引起的

　　病因和發(fā)病機(jī)制

　　1. 中樞性尿崩癥

　　中樞性尿崩癥是由于各種原因?qū)е碌腁DH合成和釋放減少，造成尿液濃縮障礙，表現(xiàn)為多飲、多尿、大量低滲尿，血漿ADH水平降低，應(yīng)用外源性ADH有效。引起中樞性尿崩癥的因素有多種，約30%的病人為原發(fā)性尿崩癥(原因不明或特發(fā)性)，25%與腦部、垂體、下丘腦部位的腫瘤有關(guān)(包括良、惡性腫瘤)，16%繼發(fā)于腦部創(chuàng)傷，20%發(fā)生于顱部術(shù)后。

　　引起尿崩癥的原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤常常是顱咽管瘤和松果體瘤;最常見的轉(zhuǎn)移瘤是肺癌和乳腺癌。另外，組織細(xì)胞病，如嗜酸性肉芽腫、韓-雪-柯病、腦炎或腦膜炎，肉芽腫性疾病(如結(jié)節(jié)病、Wegener肉芽腫)，淋巴細(xì)胞性垂體炎，腦室內(nèi)出血均可引起中樞性尿崩癥。罕見的遺傳性中樞性尿崩癥呈常染色體顯性遺傳?；蜓芯堪l(fā)現(xiàn)了幾種ADH-神經(jīng)垂體素基因突變。ADH和垂體后葉素有同一個基因編碼。[1-2]

　　2. 腎性尿崩癥

　　腎性尿崩癥的常見原因

　　腎性尿崩癥與中樞性尿崩癥相比，均有多尿、低滲尿的特點(diǎn)，但對外源性adh缺乏反應(yīng)，血漿ADH水平正?；蛏摺３Ｒ姴∫蛞妶D1。

　　中樞性尿崩癥癥狀的嚴(yán)重程度取決于引起ADH合成與分泌受損的部位和程度。視上核、室旁核內(nèi)大細(xì)胞神經(jīng)原消失90%以上時，才會出現(xiàn)尿崩癥癥狀，因此，臨床癥狀可輕重不等。其表現(xiàn)可為亞臨床尿崩癥、部分性中樞性尿崩癥和完全性中樞性尿崩癥。各種類型的頭顱外傷均可導(dǎo)致外傷后中樞性尿崩癥: 急性期的尿崩癥是由于對垂體后葉的直接損傷, 延遲性的尿崩癥是由于垂體柄的離斷(儲存在垂體后葉的ADH可維持一段時間),外科手術(shù)導(dǎo)致的尿崩癥通常在術(shù)后1-6天出現(xiàn)，幾天后消失。經(jīng)過1-5天的間歇期后，尿崩癥癥狀永久消失或轉(zhuǎn)為慢性。

　　在ADH生成和釋放的任何一個環(huán)節(jié)發(fā)生功能障礙均可導(dǎo)致發(fā)病。通過比較正常飲水、水負(fù)荷、禁水情況下血漿和尿液滲透壓的變化，可以將中樞性尿崩癥癥歸納為四型：1型：禁水時血漿滲透壓明顯增高時，而尿滲透壓很少升高 ，注射高滲鹽水時沒有ADH釋放，這種類型確實存在ADH缺乏。2型：禁水時尿滲透壓突然升高，但在注射高滲鹽水時，沒有滲透壓閥值。這些病人缺乏滲透壓感受機(jī)制，僅在嚴(yán)重脫水導(dǎo)致低血容量時才能夠刺激ADH釋放。3型：隨著血漿滲透壓上升，尿滲透壓略有升高。這些病人ADH釋放閥值升高，但仍有緩慢的ADH釋放機(jī)制，或者說滲透壓感受器敏感性降低。4型：血和尿滲透壓曲線均移向正常的右側(cè)，這種患者在血漿滲透壓正常時即開始釋放ADH，但釋放量低于正常。2-4型患者對惡心、煙堿、乙酰膽堿、氯磺丙脲、安妥名有很好的抗利尿作用。提示ADH的合成和儲存是存在的，僅在適當(dāng)?shù)拇碳は虏裴尫拧Ｔ跇O少數(shù)情況下，2-4型患者可表現(xiàn)為無癥狀的高鈉血癥，而尿崩癥卻很輕微，甚至缺乏尿崩癥的依據(jù)。[3-4]

　　3. 原發(fā)性煩渴

　　(1)多飲性腎性尿崩癥

　　患有多飲性腎性尿崩癥的患者體液滲透壓對ADH釋放的閾值是正常的，但是口渴的閾值低于ADH釋放的閾值。這樣由于低滲透壓不能夠足以刺激ADH的釋放，所以患者表現(xiàn)為持續(xù)性的低滲透壓尿。

　　(2)精神性多飲

　　精神性多飲常見于患有精神性或神經(jīng)性疾病的患者。與多飲性尿崩癥的患者不同，這些患者通常不伴有口渴閾值的改變。其多飲多尿的癥狀是由于同時患有身心疾病所致。

　　臨床表現(xiàn)

　　中樞性尿崩癥可見于任何年齡，通常在兒童期或成年早期發(fā)病，男性較女性多見。一般起病日期明確。大多數(shù)病人均有多飲、煩渴、多尿。夜尿顯著增多。一般尿量常大于4L/d，最多有達(dá)到18L/d者。尿比重比較固定，呈持續(xù)低比重尿，尿比重小于1.006，部分性尿崩癥在嚴(yán)重脫水時可以達(dá)到1.010?？诳食：車?yán)重。一般尿崩癥患者喜冷飲。遺傳性尿崩癥者常于幼年起病，因渴覺中樞發(fā)育不全，可引起嚴(yán)重脫水和高鈉血癥，常危及生命。腫瘤和顱腦外傷及手術(shù)累及渴覺中樞時，除了定位癥狀外，也可出現(xiàn)高鈉血癥。嚴(yán)重高鈉血癥表現(xiàn)為譫妄、痙攣、嘔吐等。當(dāng)尿崩癥合并腺垂體功能不全時，尿崩癥癥狀會減輕，糖(鹽)皮質(zhì)激素替代治療后癥狀再現(xiàn)或加重。