人每天攝入和排除的水保持一定的平衡，以維持正常的生理活動(dòng)。尿崩癥是指由于各種原因使抗利尿激素(ADH)的產(chǎn)生和作用發(fā)生障礙，腎臟不能保留水分，臨床上表現(xiàn)為排除大量低滲透、低比重的尿和煩渴、多飲等癥狀的一種疾病。那么尿崩癥的治療是怎樣的呢?

　　治療原則

　　對(duì)各種類型癥狀嚴(yán)重的尿崩癥患者，都應(yīng)該及時(shí)糾正高鈉血癥， 正確補(bǔ)充水分，恢復(fù)正常血漿滲透壓。教育患者必要時(shí)應(yīng)該調(diào)節(jié)藥量，避免一些潛在危險(xiǎn)的發(fā)生。

　　1. 維持水代謝平衡 幸運(yùn)的是，多數(shù)DI患者的口渴中樞的功能是完整的，可以監(jiān)測(cè)患者對(duì)水的需要。而個(gè)別患者若口渴中樞受累，就應(yīng)該密切監(jiān)測(cè)水的攝入和排出之間的平衡以及抗利尿激素治療之間的關(guān)系。

　　2.水 飲水是DI患者治療的主要方法。足夠的飲水可以糾正和預(yù)防DI導(dǎo)致的許多水代謝的紊亂。 其他的藥物治療目的是保證必要適當(dāng)?shù)乃臄z入，防止夜尿和影響夜間睡眠。對(duì)兒童減少夜尿保證睡眠還能夠減少對(duì)生長發(fā)育的影響。

　　尿崩癥的長期治療

　　1. 中樞性尿崩癥的治療

　　(1)水劑加壓素

　　尿崩癥可用激素替代治療。注射劑血管加壓素口服無效。水劑加壓素皮下注射5-10U，可持續(xù)3-6h。該制劑常用于顱腦外傷或術(shù)后神志不清的尿崩癥病人的最初治療。因其藥效短暫，可有助于識(shí)別垂體后葉功能的恢復(fù)，防治接受靜脈輸液的病人發(fā)生水中毒。

　　(2)粉劑尿崩停

　　賴氨酸加壓素時(shí)一種鼻腔噴霧劑，使用一次可維持4-6h的抗利尿作用。在呼吸道感染或過敏性鼻炎時(shí)，鼻腔粘膜水腫，對(duì)藥物吸收減少而影響療效。

　　(3)長效尿崩停

　　長效尿崩停是鞣酸加壓素制劑，需要深部肌肉注射。應(yīng)從小計(jì)量開始。初始劑量為每日1.5U，劑量應(yīng)根據(jù)尿量逐步調(diào)整。體內(nèi)24-48h內(nèi)可以維持適當(dāng)?shù)募に厮?，一般每周注?次，但有個(gè)體差異，每例應(yīng)做到個(gè)體化給藥，切勿過量引起水中毒。注射前適當(dāng)保溫，充分搖勻。

　　(4)人工合成DDADH(1-脫氨-8 右旋-精氨酸血管加壓素，去胺加壓素)

　　DDADH增加了抗利尿作用，而縮血管作用只有ADH的1/400，抗利尿與升壓作用之比為4000：1，作用時(shí)間達(dá)12-24消失，是目前最理想的抗利尿劑。該藥目前已有口服劑型(如“彌凝”片劑)，0.1mg/片，口服0.1-0.2mg，對(duì)多數(shù)患者可維持 8-12h抗利尿作用。初始劑量可從每天0.1mg開始，逐步調(diào)整劑量，防止藥物過量引起水中毒。該藥與經(jīng)鼻腔用藥相比，片劑口服后的生物利用度約為 5%。該藥還有注射劑和鼻噴劑，1-4µg皮下注射或10-20µg鼻腔給藥，大多數(shù)病人可維持12-24h抗利尿作用。

　　(5)其它口服藥物

　　具有殘存ADH釋放功能的尿崩癥病人，可能對(duì)某些口服的非激素制劑有療效。氯磺丙脲可以刺激垂體釋放ADH，并加強(qiáng) ADH對(duì)腎小管的作用，可能增加腎小管CAMP的形成，但對(duì)腎性尿崩癥無效。200-500mg/d，可起到抗利尿作用，可持續(xù)24h。該藥可以恢復(fù)渴覺，對(duì)渴覺缺乏的病人有一定作用。另外，因?yàn)樵撍幨墙堤撬?，有一定的降血糖作用，因此必須告知服藥患者，服藥時(shí)必須按時(shí)進(jìn)餐，可以避免低血糖的發(fā)生。該藥其它副作用包括：肝細(xì)胞損害、白細(xì)胞減少等。氫氯噻嗪的抗利尿機(jī)制不明。一般認(rèn)為是鹽利尿作用，造成輕度失鹽，細(xì)胞外液減少，增加近曲小管對(duì)水份的再吸收。使進(jìn)入遠(yuǎn)曲小管的初尿減少，而引起尿量減少。該藥對(duì)中樞性和腎性尿崩癥均有效，可使尿量減少50%左右。與氯磺丙脲合用有協(xié)同作用。劑量每日 50-100mg，分3次服用。服藥時(shí)用低鹽飲食，忌飲用咖啡、可可類飲料。安妥明能刺激ADH釋放，每日200-500mg，分3-4次口服。副作用包括：肝損害、肌炎及胃腸道反應(yīng)。酰胺咪嗪可以刺激ADH釋放，產(chǎn)生抗利尿作用，每日400-600mg，分次服用。因副作用較多，未廣泛使用。

　　繼發(fā)性中樞性尿崩癥應(yīng)首先考慮病因治療，如不能根治，可選擇上述藥物治療。

　　2. 腎性尿崩癥的治療

　　腎性尿崩癥對(duì)外源性ADH均無效，目前還沒有特異性的治療手段，但可采用以下方法控制癥狀：①恰當(dāng)?shù)匮a(bǔ)充水分，避免高滲和高滲性腦病。兒童和成人可以口服，對(duì)嬰兒應(yīng)及時(shí)靜脈補(bǔ)充;②非茲體類消炎藥：吲哚美辛可使尿量減少，但除吲哚美辛以外的該類其它藥物療效不明顯;③噻嗪類利尿劑：氫氯噻嗪，每日 50-100mg口服，必須同時(shí)低鹽飲食，限制氯化鈉攝入，可使尿量明顯減少。該藥有明顯排鉀作用，長期服用時(shí)，應(yīng)定期檢測(cè)血鉀濃度，防止低鉀血癥;④咪吡嗪(Amilcride)與氫氯噻嗪聯(lián)合應(yīng)用可避免低鉀血癥。咪吡嗪用于鋰鹽誘導(dǎo)的腎性尿崩癥時(shí)有特異療效。