甲型血友病是什么 ?甲型血友病又稱為抗血友病球蛋白缺乏癥或第Ⅷ因子缺乏癥。它是凝血因子Ⅷ編碼基因突變導致該凝血因子功能缺陷所致的一種凝血功能障礙性遺傳病，今天和大家一起來看看相關資料，了解一下。

　　甲型血友病癥狀

　　出血癥狀

　　出血癥狀是本組疾病的主要表現(xiàn)，終身于輕微損傷或小手術(shù)后有長時間出血的傾向。 出血表現(xiàn)有：

　　1.皮膚、粘膜出血 由于皮下組織、口腔、齒齦粘膜易于受傷，為出血好發(fā)部位。幼兒亦常見于頭部碰撞后出血和血腫。

　　2.關節(jié)積血 表現(xiàn)為復發(fā)性關節(jié)出血及血友病性關節(jié)病，是血友病最常見的臨床表現(xiàn)之一，多見于膝關節(jié)，其次為踝、髖、肘、肩關節(jié)等處。

　　3.肌肉出血和血腫

　　4.創(chuàng)傷或手術(shù)后出血

　　5.其他部位的出血 2/3 的患者出現(xiàn)血尿。

　　血漿凝血因子Ⅷ活性

　　根據(jù)患者血漿凝血因子Ⅷ活性和臨床表現(xiàn)差異，分成重型、中度、輕型。

　?、僦匦?，血漿凝血因子Ⅷ活性小于正常的 1% ;

　?、谥卸?，血漿凝血因子Ⅸ活性約為正常的 1 ～ 5% ;

　?、圯p型，血漿凝血因子Ⅷ活性高于正常的5% 。

　　其他癥狀

　　血腫壓迫神經(jīng)可導致受壓神經(jīng)支配區(qū)域感覺障礙和肌肉萎縮

　　口咽或頸部血腫可引起上呼吸道梗阻，導致呼吸困難，甚至窒息死亡

　　局部血管受壓可引起組織壞死

　　疾病的嚴重程度與所缺乏的凝血因子血漿水平成正比。

　　預防保健

　　根據(jù)本組疾病的遺傳方式，應對患者家族成員進行篩查，以確定可能的其他患者攜帶者，通過遺傳咨詢，使他們了解遺傳規(guī)律。運用現(xiàn)代診斷技術(shù)對家族中的孕婦進行基因分析和產(chǎn)前診斷，如確定胎兒為血友病，可及時終止妊娠。

　　在醫(yī)生指導下，對血友病患兒進行有計劃的家庭治療非常重要，尤其適合我國國情。除病情不穩(wěn)定和3歲以下嬰幼兒外，其他患者均可家庭治療。

　　對于重癥患兒，亦可采取預防性治療以預防血腫形成關節(jié)畸形。

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