什么是限制型心肌病

　　限制型心肌病簡介：限制型心肌病是原發(fā)心肌病中少見的一型,而出現(xiàn)心內(nèi)膜及心肌廣泛鈣化的更是罕見。以心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化引起心室舒張充盈受限，心臟舒張功能嚴(yán)重受損而收縮功能正?；蜉p度受損的一種心肌病。

　　限制型心肌病的病因:限制型心肌病是由什么原因引起的?　　迄今未明。除浸潤性病變外，非浸潤性的本型心肌病的發(fā)病機(jī)理研究，集中于嗜酸性細(xì)胞，在熱帶與溫帶地區(qū)所見的一些本型患者不少與嗜酸性細(xì)胞增多有關(guān)。早期為壞死期，心肌內(nèi)多嗜酸細(xì)胞，一般在5周以內(nèi);達(dá)10個(gè)月時(shí)，心內(nèi)膜增厚并有血栓形成，心肌內(nèi)炎變減少，即血栓形成期;2年以后進(jìn)入纖維化期，心內(nèi)膜及心肌均可纖維化。

　　在浸潤性病變所致的限制型心肌病中，有淀粉樣變性(間質(zhì)中淀粉樣物質(zhì)積累)、類肉瘤(心肌內(nèi)肉瘤樣物質(zhì)浸潤)、血色病(心肌內(nèi)含鐵血黃素沉積)、糖原累積癥(心肌內(nèi)糖原過度積累)等種類。在非浸潤性限制型心肌病中，有心肌心內(nèi)膜纖維經(jīng)與Löffler心內(nèi)膜炎二種，前者見于熱帶，后者見于溫帶，實(shí)際相似。心臟外觀輕度或中度增大，心內(nèi)膜顯著纖維化與增厚，以心室流入道與心尖為主要部位，房室瓣也可被波及，纖維化可深入心肌內(nèi)。附壁血栓易形成。心室腔縮小。心肌心內(nèi)膜也可有鈣化。

　　病理生理：心內(nèi)膜與心肌纖維化使心室舒張發(fā)生障礙，還可伴有不等程度的收縮功能障礙。心室腔減少，使心室的充盈受限制;心室的順主尖性降低，回血有障礙，隨之心排血量也減小，造成類似縮窄性心包炎時(shí)的病理生理變化。房室瓣受累時(shí)可以出現(xiàn)二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全。

　　限制型心臟病的癥狀

　　本病起病比較緩慢。早期可有發(fā)熱，逐漸出現(xiàn)乏力、頭暈、氣急。病變以左心室為主者有左心衰竭和肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)如氣急、咳嗽、咯血、肺基底部羅音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)等;病變以右心室為主者有左心室回血受阻的表現(xiàn)如頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、腹水等。心臟搏動(dòng)常減弱，濁音界輕度增大，心音輕，心率快，可有舒張期奔馬律及心律失常。心包積液也可存在。內(nèi)臟栓塞不少見。